系统性红斑狼疮(SLE)是以自身免疫性炎症为突出表现的典型的弥漫性结缔组织病,发病机制复杂,目前尚未完全阐明。SLE的主要临床特征包括:血清中出现以抗核抗体(ANA)为代表的多种自身抗体及多器官和系统受累。SLE好发于育龄期女性,女性发病年龄多为15~40岁,女:男约为7~9∶1。SLE的发病率和患病率在不同种族人群中具有一定差异,亚洲及太平洋地区SLE的发病率约为每年2.5~9.9/10万,患病率约为3.2~97.5/10万。
1. 一般辅助检查:
SLE临床表现的多样性导致其一般实验室检查同样具有多样性。根据SLE患者受累器官/系统的不同,其一般实验室检查结果亦有不同,但患者通常表现为红细胞沉降率升高。血液系统受累的患者可表现为白细胞减少、淋巴细胞减少、血小板减少和贫血等;血白蛋白水平下降、肌酐升高、尿常规异常等提示SLE肾脏受累。
此外,免疫复合物激活经典补体途径导致相关补体成分消耗,补体C3、补体C4和总补体活性(CH50)下降。然而,低补体血症并非SLE的特异性表现,任何有免疫复合物参与发病的疾病均可有低补体血症。
2. 诊断性检查:
免疫荧光ANA是SLE的筛选检查。对SLE的诊断敏感度为95%,特异度相对较低为65%。除SLE外,其他结缔组织病的血清中亦常存在ANA,部分慢性感染亦可出现低滴度ANA。
抗ENA抗体包括一系列针对细胞核中抗原成分的自身抗体。抗Sm抗体见于10%~30%的SLE患者,对SLE诊断具有高度特异性;抗Ro/SSA抗体和抗La/SSB抗体是干燥综合征的特征型抗体,亦可见于SLE患者,通常与亚急性皮肤红斑狼疮、新生儿狼疮及胎儿心脏传导阻滞相关。抗双链DNA抗体见于60%~80%的SLE患者,对SLE诊断的特异度为95%,敏感度为70%。
此外,SLE患者常出现aPL阳性,aPL包括狼疮抗凝物(LAC)、抗心磷脂抗体(aCL)和抗β2糖蛋白抗体。aPL阳性的SLE患者易发生血栓和妊娠并发症,如复发性流产。aPL的检测结果随时间变化,因此需定期复查。
3. 病理检查:
SLE患者出现皮肤受累时可行皮肤组织活检。急性皮肤型狼疮可表现为表皮萎缩,基底细胞液化变性;真皮浅层水肿,皮肤附属器周围淋巴细胞浸润;表皮与真皮交界处存在IgG、IgM、IgA和/或补体C3沉积。盘状红斑皮肤损害的病理表现为表皮角化过度、毛囊口扩张,颗粒层增厚,棘层萎缩,表皮突变平,基底细胞液化变性;真皮浅层可见胶样小体,皮肤附属器周围见较致密的灶状淋巴细胞浸润;表皮与真皮交界处存在免疫球蛋白沉积。
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