一种既熟悉又陌生的传染病：朊病毒病

上世纪80年代在英国暴发了“疯牛病”。90年代发现人在食用了感染疯牛病的牛肉后，有可能会患上致死性的变异型克-雅病，这些疾病都属于朊病毒病。那么，您了解朊病毒病吗？

1.     什么是朊病毒病？

朊病毒病是由朊病毒引起的导致人类和哺乳动物中枢神经系统退化性疾病。朊病毒是一类不含核酸，仅由蛋白质构成的感染性蛋白粒子。人朊病毒病包括克-雅病、吉斯特曼斯特劳斯综合征、家族型致死性失眠症和库鲁病。动物疾病包括牛海绵状脑病、羊瘙痒症、猫海绵状脑病和鹿的慢性消耗性疾病等。其中，比较有名的是牛海绵状脑病，又称“疯牛病”，上世纪80年代给英国经济造成很大的损失。

2. 人朊病毒病都有哪些？

人感染朊病毒后称为人朊病毒病，其中大约85%为克-雅病。根据传播途径的不同，克-雅病又分为散发型、遗传型、医源型及变异型。散发型发病原因不明，自首次报道以来发病率一直维持在百万分之1-2人，属罕见疾病，常见于中老年人，病程进展快，数周或数月即可出现症状，病程不超过2年；遗传型是由于朊病毒氨基酸突变引起，突变位点不同，发病年龄、临床表现及神经病理特征存在明显差异；医源型克-雅病是由接受了克-雅病患者尸体来源硬脑膜移植或人生长激素注射引起的，我国暂无病例报道；变异型则是食用被疯牛病污染的牛肉、牛脊髓等组织所致。目前全球共发现232例变异型克-雅病病例，其中大部分都是青年人，平均死亡年龄为28岁。因全球对于疯牛病的有效控制，近年来病例数显著降低。

3. 人朊病毒病在我国的流行情况是什么？

2006年起至今中国疾控中心组织开展了全国人朊病毒病的监测。截至2023年底，共收到全国上报疑似病例近6000例，其中临床诊断散发型克-雅病2100余例、遗传型朊病毒病260余例，未监测到医源型克-雅病及变异型克-雅病。从流行特征看，无明显时间、地点、人群聚集性，与其它国家基本一致。

4. 如何避免感染人朊病毒病呢？

目前尚无有效的预防性疫苗和治疗性药物。主要预防措施为不食用疫区或不明原因病死的牛肉，避免接触来自确诊或疑似朊病毒病患者的感染性组织。

虽然朊病毒病致死率高，但相对其他传染病，其发病率极低，公众无需恐慌。如疑似感染，应及时就医，并主动告知医生相关进食情况和旅行史等。