系统性红斑狼疮（SLE）是一种以青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，以患者血液中存在大量的自身抗体和多器官受累为突出临床特征，以疾病缓解与复发交替为特点，是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。

患病率：2008年SLE的流行病学数据显示，我国SLE患病率为（30~70）/10万，居世界第二位。据此估算，目前我国有100万SLE患者。

发病年龄：我国SLE患者平均发病年龄是30.7岁，男：女为1：12，平均诊断年龄31.6岁。

遗传易感性：我国4.2%的SLE患者有风湿病家族史。

经济负担：SLE患者每个月用于疾病的支出多在1000~5000元，其中药物花费占59.49%，居第一位，检查费用占19.07%，居第二位。

生活负担：42.88%的SLE患者认为重体力活动受限，患病5年后，工作残障的累积发生率为36%。

生育负担：我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%，22.32%的SLE患者发生早产，34.85%的孕妇以非自然分娩的方式终止妊娠。

复发率、缓解率：我国SLE患者的复发率高达18.19%，而实际更高，仅有0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解。

生存率：10年生存率89%，患病25~30年的生存率低至30%。

全身症状：

主要是发热、疲乏和体重下降，发热通常为SLE疾病活动的标志。

皮肤黏膜：

特异性狼疮皮肤损害表现为面颊部蝶形红斑，急/慢性皮肤型狼疮等。非特异性皮肤损害表现为网状青斑、雷诺现象等。

肌肉骨骼：

典型的关节受累表现为对称分布的非侵蚀性关节痛和关节炎，通常累及双手小关节、腕关节和膝关节。

肾脏：

50%以上的患者会出现狼疮性肾炎（LN），是我国终末期肾病的常见病因之一。

神经、精神系统：

患者出现中枢神经系统或外周神经系统受累，称为神经精神狼疮，表现为认知功能障碍、头痛和癫痫。

肺：

最常见的症状为胸膜炎，部分SLE患者可合并胸腔积液。

心脏：

SLE最常见的心脏受累为心包炎。

血液系统：

血液系统受累较常见，主要表现包括白细胞减少、贫血、血小板减少和淋巴结肿大。

目前，我国有较为成熟的系统性红斑狼疮诊治策略，《中国系统性红斑狼疮诊疗指南（2020）》推荐使用2012年国际狼疮研究临床协作组(SLICC)或2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准对疑似SLE者进行诊断：

表1 2019年EULAR/ACR制定的SLE分类标准

免疫学指标是诊断SLE特异性的指标，对于疑似患者建议联合检测ANA（间接免疫荧光法）及其对应的靶抗原（抗核抗体谱）。

SLE作为一种慢性病，需要患者依据治疗计划的程度进行长期用药，而患者的依从性在此期间起着至关重要的作用，据上海的一项研究显示，能够完全遵照医嘱用药的患者仅为48.7%[4]。这也是我国SLE患者完全缓解率低的原因之一。

表2 SLE患者的依从性和经济负担总表

附 系统性红斑狼疮诊疗路径

来源：亚辉龙