日前进行的术后1年随访显示，一例世界罕见的鞍区脑室外中枢神经细胞瘤（EVN）患者身体恢复良好，原发病灶处未见肿瘤复发。该患者手术是由首都医科大学附属北京天坛医院神经外科主任医师王集生教授主刀完成的。

 

　　患者是一位年近花甲的女性，1年前因间断性头痛、复视、行走不稳等到医院就医。眼科视野及眼底检查均未发现异常。核磁影像检查显示，鞍区内囊性病变，被诊断为垂体腺瘤，但内分泌血液化验各项指标均正常。手术采用单鼻孔经蝶窦入路，术中见肿瘤质地致密坚韧，富含大量纤维条索结构，供血丰富，切除困难，明显区别于垂体腺瘤。专家们经过3个小时的努力，最终分块将肿瘤基本切除。术后，患者左眼视力恢复至0.8，头部核磁复查肿瘤切除满意，经病理诊断证实为EVN。术后行放疗，影像复查显示原发肿瘤消退。

 

　　王集生介绍，EVN是一种少见的中枢神经细胞肿瘤，发生于鞍区的EVN更为罕见。此前全世界仅发现2例。由于该病的发病机制尚不清楚，所以临床极易误诊。

 

　　王集生认为，在临床诊治中，鞍区EVN应注意与垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤等鞍区常见肿瘤相鉴别；在病理学上，应与少突胶质瘤、少突星形细胞瘤、室管膜瘤等肿瘤类型相鉴别。该病确诊需依靠病理学检查，手术切除是最佳治疗手段，临床预后较好。但由于鞍区EVN紧邻重要神经血管结构，手术全切除极其困难。对于肿瘤全切的病例，可不放疗；对于切除部分肿瘤的病例，则可进行辅助放疗，这会有助于改善患者预后及生存率的提高。